Costruire una rete di centri di riferimento per una diagnosi tempestiva
Quali sono le caratteristiche principali dei linfomi cutanei e come si arriva alla diagnosi?
I linfomi primitivi cutanei sono un gruppo di patologie molto rare (hanno un’incidenza di 1 su 100.000) e si caratterizzano per non avere origine nei linfonodi, ma nella cute. La manifestazione può essere sempre e solo cutanea o, in alcuni casi, dalla cute la malattia può andare ad interessare altri organi, il sangue o i linfonodi.
Nonostante si tratti di linfomi rari, esistono tantissime differenti entità (più di 20 tipi) e la ricerca ne scopre sempre di nuove. Il linfoma cutaneo più frequente si chiama micosi fungoide, descritto per la prima volta più di 200 anni fa.
Nonostante la denominazione possa trarre in inganno (apparentemente era associato visivamente ai funghi dei boschi), si tratta appunto di un linfoma cutaneo.
Essendo linfomi rari, la diagnosi tante volte è difficile (si pensi a casi come, ad esempio, la micosi fungoide che ha un decorso indolente in cui la manifestazione clinica può consistere per decenni in semplici chiazze della pelle).
È importante che venga effettuata la biopsia e che il materiale sia analizzato da un anatomopatologo, favorendo fin dall’inizio una gestione multidisciplinare della diagnosi. A volte sono perfino necessarie più biopsie per arrivare a un responso definitivo.
Da un recente studio internazionale è emerso che, mediamente, intercorre un intervallo di 3 anni tra la manifestazione della micosi fungoide e la diagnosi effettiva.
Questo discorso diventa ancora più importante nel caso della Sindrome di Sézary, la cui prognosi mediana è di appena 2 anni, quindi è quanto mai fondamentale riconoscerla il prima possibile.
In questo senso, un lavoro importante deve essere svolto dai gruppi collaborativi, per favorire un approccio integrato e multidisciplinare in grado di migliorare le tempistiche di diagnosi.
Un altro aspetto che occorre sottolineare è come i linfomi cutanei, per le loro caratteristiche, non possano essere classificati utilizzando le classificazioni ematologiche classiche, ma devono essere valutati secondo classificazioni e stadiazioni a sé stanti.
Ci può raccontare l’attività che svolge la Commissione Cutanei all’interno della FIL?
La Commissione ha il compito di permettere la collaborazione tra i principali centri italiani che si occupano di linfomi cutanei.
In Italia non ci sono ancora molte strutture che se ne occupano a 360 gradi.
Normalmente il paziente si trova in prima battuta a riferirsi a un centro dermatologico per le fasi iniziali e poi solo successivamente viene indirizzato ad altri centri di elezione.
Questo ovviamente è un aspetto da migliorare, soprattutto in riferimento al discorso affrontato prima sull’importanza di raggiungere in maniera rapida una diagnosi certa.
L’obiettivo della Commissione è incoraggiare la creazione di una rete di centri a cui il paziente si può riferire, fare in modo che ci sia un approccio terapeutico adeguato e omogeneo tra le strutture (troppo spesso ancora in questo campo, non essendoci linee guida stringenti, è possibile che i centri abbiano approcci terapeutici differenti), favorire l’individuazione di criteri omogenei di diagnosi, terapia e follow up sul territorio, per consentire al paziente di ricevere il trattamento migliore.
In questo modo sarà poi possibile raccogliere dati sui trattamenti, sulle diagnosi, sull’epidemiologia, per poter poi sviluppare studi clinici osservazionali o interventistici e ricavarne informazioni scientifiche utili da mettere a disposizione dei pazienti.
Negli ultimi anni sono stati prodotti diversi farmaci, oggetto di studi da parte delle case farmaceutiche, e ce ne sono altri in arrivo, quindi ci sono grandi possibilità di valutare l’efficacia di nuove terapie nell’ambito dei linfomi cutanei.
Quanto è importante la collaborazione con altri gruppi cooperatori nello studio dei linfomi cutanei?
FIL, essendo una realtà multidisciplinare, offre alle Commissioni la possibilità di lavorare trasversalmente con le altre, e questo riguarda ovviamente anche la Commissione Cutanei, che collabora specialmente con la Commissione Radioterapia, con quella sui Linfomi T e anche con la Commissione Anziani.
Nel panorama europeo segnalo come gruppo cooperatore quello dei linfomi cutanei dell’EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer) in cui ho avuto piacere di essere chairman e che ora mi vede membro del board.
In questo gruppo si stanno portando avanti diversi studi sui linfomi cutanei, ad esempio un registro prospettico dei nuovi casi in Europa e un protocollo con l’impiego di un nuovo farmaco approvato anche da AIFA, il Mogamulizumab.
A livello internazionale vi è poi il gruppo cooperatore ISCL (International Society of Cutaneous Lymphomas) che è maggiormente focalizzato sulla produzione di raccomandazioni e linee guida.
Quali sono gli obiettivi futuri della Commissione Linfomi Cutanei?
I nostri obiettivi mirano a sviluppare la collaborazione multicentrica e multidisciplinare, migliorare l’omogeneità dei criteri di diagnosi e di terapia su territorio e promuovere studi prospettici in collaborazione con altri gruppi cooperatori.
Alla base del nostro impegno c’è la volontà di favorire la formazione di una rete di centri, in Italia, sempre più specializzati sui linfomi cutanei.
Vedi: Commissione Cutanei FIL