Per il mese della consapevolezza sui linfomi approfondiamo la classificazione di questa patologia.
I linfomi sono suddivisi in due grandi categorie: linfoma di Hodgkin (LH) e linfomi non Hodgkin (LNH).
LINFOMA DI HODGKIN
Il Linfoma di Hodgkin prende il nome dal medico che, nel 1832, descrisse per primo alcuni casi di linfoma caratterizzati dalla presenza di cellule molto caratteristiche dal punto di vista della forma e delle dimensioni, quando osservate al microscopio.
Queste cellule furono successivamente denominate di “Reed-Sternberg” e distinguono, di fatto, i linfomi di Hodgkin da tutti gli altri, per facilità denominati “non Hodgkin”.
Il linfoma di Hodgkin può presentarsi in soggetti di tutte le età, ma è più frequente nei giovani adulti.
LINFOMI NON HODGKIN
I linfomi non Hodgkin sono convenzionalmente raggruppati in due gruppi principali:
- linfomi indolenti a basso grado di malignità o a crescita lenta;
- linfomi aggressivi ad alto grado di malignità o a crescita rapida.
Un’ulteriore classificazione tiene conto del tipo di cellule prevalenti nel linfonodo malato.
Tra i linfomi Non-Hodgkin aggressivi a cellule B si riconoscono in particolare:
- Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL): è la tipologia più frequente di linfoma. I nuovi protocolli terapeutici hanno considerevolmente incrementato le percentuali di sopravvivenza di questo linfoma giudicato una volta particolarmente aggressivo e a prognosi sfavorevole.
- Il linfoma mantellare (MCL): è un linfoma meno comune che ha origine dalla zona mantellare dei linfonodi. È una forma aggressiva che si manifesta spesso in stadio avanzato con ingrossamento generalizzato e indolente dei linfonodi.
- Il linfoma di Burkitt: è un tipo più raro di linfoma. Si presenta in genere con un ingrossamento notevole dei linfonodi del collo e, nella variante africana, con partenza a livello mascellare fino ad interessare la zona delle orbite. Frequente anche la presenza di grandi masse addominali.
- Il linfoma a grandi cellule B del mediastino (PMLBCL): esordisce spesso con la presenza di una massa nella parte centrale del torace (mediastino) con dimensioni in molti casi superiori a 10 cm di diametro.
Le principali forme di linfomi indolenti a cellule B sono:
- I linfomi follicolari: suddivisi in diversi gradi istologici (I, II, IIIa e IIIb) e denominati così perché originano da cellule del centro follicolare dei linfonodi. Hanno una tendenza a trasformarsi in linfomi a grandi cellule B più aggressivi in una percentuale di circa 2-3% di casi per anno.
- I linfomi indolenti non follicolari: Raggruppano ulteriori tipologie di linfoma: i linfomi della zona marginale tra cui il linfoma splenico della zona marginale, il linfoma della zona marginale extranodale associato alle mucose (MALT) ed il linfoma della zona marginale primitivamente nodale, il linfoma linfocitico ed il linfoma linfoplasmocitico/ macroglobulinemia di Waldenström.
I linfomi a cellule T sono più rari, ci sono diversi sottotipi come i linfomi T periferici, i cutanei, il linfoma anaplastico a grandi cellule, il linfoma linfoblastico che si distinguono in base al tipo di linfocita T coinvolto e al grado di aggressività.
Oltre alle sedi classiche linfonodali i Linfomi Non Hodgkin possono interessare nel 15-20% dei casi tessuto linfoide di altri sedi, quali il tratto gastrointestinale, genitourinario, sistema nervoso centrale, mammella, ghiandole lacrimali, tiroide e cute.
RICERCA
Sulla base dell’aggressività e delle cellule di origine si classificano molti tipi di linfomi, ognuno dei quali ha un’evoluzione, una prognosi e degli approcci terapeutici specifici. È quindi estremamente importante sapere con molta precisione il tipo di Linfoma di fronte a cui ci si trova per poter scegliere la terapia più adeguata.
La ricerca scientifica è fondamentale per migliorare le diagnosi, studiare a fondo la malattia e indagare terapie nuove sempre più personalizzate ed efficaci.