prognosi

Prognosi e stadiazione

La Prognosi 

Con il termine di prognosi si intende la possibilità di prevedere l’evoluzione della malattia in un preciso soggetto in termini di guaribilità, di sopravvivenza (che ad oggi si aggira intorno al 80% per i Linfomi di Hodgkin e al 60% per i Non Hodgkin) e di qualità di vita. Come per ogni malattia tumorale, anche nel caso dei linfomi, la prognosi è funzione delle caratteristiche di aggressività e di estensione della malattia, ma anche delle condizioni di base del soggetto dipendenti da età, malattie pregresse ed eventuali malattie concomitanti. Si deve infatti considerare anche che ai fini della prognosi è fondamentale la capacità che il paziente deve avere di tollerare trattamenti più o meno aggressivi.

I due elementi principali che nel caso dei linfomi permettono di individuare la gravità della malattia sono il sottotipo istologico di linfoma e la sua diffusione all’interno dell’organismo. E’ ovvio che quanto più un tumore è diffuso tanto più numerose sono le cellule tumorali e tanto più difficile sarà eradicarlo. Sotto questo profilo è quindi importante stabilire quante stazioni linfonodali sono interessate e se sono coinvolti anche organi extralinfatici e quali.

Una domanda ricorrente è “quanto conta per la prognosi la precocità della diagnosi di Linfoma?” Rispetto ad altre tipologie di tumore, i linfomi possono dare sintomi con molto ritardo o non darne affatto e pertanto arrivare alla diagnosi in uno stadio già avanzato di malattia (cosiddetto stadio IV). Ovviamente, trattandosi di patologia tumorale, è meglio “non perdere tempo”, ma una diagnosi precoce è molto meno rilevante rispetto ad altri tumori. I linfomi sono infatti una neoplasia particolare per cui non vale il concetto classico di “metastasi” tipiche dei tumori solidi. I linfomi sono di per sé malattie sistemiche e, per quanto la loro diffusione individuata con la stadiazione fornisca anche indicazioni prognostiche, non esistono ad oggi esami che consentono di effettuare una diagnosi precoce, come per altri tumori quali colon-retto o mammella. L’unico consiglio utile è prestare particolare attenzione all’ingrossamento di uno o più linfonodi in assenza di altre cause infettive o infiammatorie.

L’impostazione della terapia di ogni forma di linfoma passa attraverso una valutazione accurata della prognosi i cui cardini sono:

  • diagnosi precisa del sottotipo di linfoma e dei suoi eventuali marker molecolari;
  • stadiazione (estensione della malattia nei vari distretti dell’organismo);
  • calcolo (ove esistente) dell’indice di rischio prognostico;
  • valutazione delle condizioni generali del paziente e della sua capacità di tollerare la terapia più adeguata.

Nel caso di pazienti anziani si rivela particolarmente utile la valutazione geriatrica calcolabile attraverso l’utilizzo di specifici strumenti. Nel seguente opuscolo scaricabile in pdf sono descritti tali strumenti:

Opuscolo valutazione paziente anziano

La Stadiazione

Come per altri tipi di tumori sono definiti vari stadi di diffusione della malattia e l’assieme di analisi radiologiche e di laboratorio eseguite per chiarire questa fotografia di diffusione della malattia costituisce il processo di stadiazione (in inglese “staging”). L’altro elemento importantissimo per stabilire la prognosi è la definizione del grado di aggressività biologica della malattia. Esistono infatti tantissimi sottotipi istologici di linfoma: alcuni ad andamento evolutivo indolente e altri molto aggressivi. Vi possono essere forme diffuse che sono caratterizzate da scarsa evolutività e che hanno prognosi spontanea benigna. Per contro alcuni linfomi che all’esordio possono apparire limitati a poche stazioni linfonodali possono avere comportamento molto aggressivo e prognosi sfavorevole. Una diagnosi istologica approfondita e corretta del sottotipo di linfoma, completata oggi da raffinati test molecolari, è quindi il secondo cardine della definizione della prognosi.

Il sistema base per definire gli stadi della malattia dei vari tipi di linfoma è ancora quello proposto ad Ann Arbor molti anni fa:

  • Stadio I: un unico distretto linfonodale interessato;
  • Stadio II: due o più distretti linfonodali interessati situati solo sopra il diaframma (collo, ascelle, torace) o solo sotto il diaframma (addome, zona pelvica, inguine);
  • Stadio III: interessamento di linfonodi sia sopra sia sotto il diaframma;
  • Stadio IV: malattia diffusa a linfonodi e ad altri organi extra-linfatici (es. fegato, milza, polmoni, midollo osseo)

prognosi

A tali definizioni si accompagnano le lettere “A” in assenza di sintomi sistemici o “B” in presenza di sintomi sistemici. Con sintomi sistemici si intende la presenza di uno o più dei seguenti sintomi: febbre, prurito, calo di peso, sudorazione notturna profusa.

Il processo di stadiazione richiede l’esecuzione di una serie di esami radiologici, quali soprattutto TAC e PET, volti a evidenziare il coinvolgimento di stazioni linfonodali profonde toraciche e addominali.

Esistono anche dei veri e propri indici prognostici proposti per differenti sottotipi di linfoma. Essi sono calcolati su altre variabili oltre che sullo stadio e facilitano una più precisa definizione della prognosi. I più utilizzati sono:

L’Indice di Prognosi Internazionale (IPI) proposto per i linfomi aggressivi di tipo B a grandi cellule, ma usato talvolta anche per altri sottotipi che considera le seguenti variabili:

  1. Età superiore ai 60 anni
  2. Malattia di Stadio III o IV
  3. Elevato valore di LDH
  4. ECOG o Performance Status di 2, 3 o 4 (valore legato al benessere generale del paziente e alle capacità del paziente a svolgere azioni quotidiane)
  5. Più di 1 sito extranodale

L’Indice di Prognosi Internazionale del Linfoma Follicolare (FLIPI) per i linfomi follicolari che considera:

  1. Età superiore ai 60 anni
  2. Malattia di Stadio III o IV
  3. Coinvolgimento di più di 4 distretti linfonodali
  4. Emoglobina inferiore a 12 g /dL
  5. Elevato valore di LDH

L’Indice di Prognosi Internazionale del Linfoma Mantellare (MIPI) considera e fornisce punteggi in base ai valori di età, ECOG, valore di LDH e conta dei globuli bianchi (WBC).

 

Se lo hai trovato interessante... condividilo!
Share